La dineina, pigro motore delle cellule nervose
Per funzionare a dovere la dineina, motore degli spostamenti cellulari dei neuroni nella fase di sviluppo del cervello, ha bisogno del supporto di due altre proteine
Il “motore” proteico che sposta i componenti presenti all’interno delle cellule nervose e le cellule nervose stesse nella fase di sviluppo è molto pigro e per svolgere con solerzia il proprio lavoro deve essere sollecitato e rinforzato da due altre proteine. La scoperta, che getta luce sullo sviluppo di un raro e gravissimo tipo di malformazione cerebrale, è stata fatta da ricercatori dell’Università dello Utah che la illustrano in un articolo pubblicato sulla rivista Cell.
I ricercatori hanno scoperto come due proteine, LIS1 e NudE (nuclear displacement protein E), si legano, rafforzandola a un’altra proteina, la dineina, che funge da motore per spostare diversi componenti all’interno della cellula e, allo stesso tempo, a muovere la cellula stessa. Ogni cellula contiene centinaia di migliaia di questi minuscoli motori.
“Abbiamo scoperto che queste due proteine, NudE e LIS1, producono uno speciale arrangiamento con la dineina. Tutte e tre si possono legare assieme, e NudE e LIS1 concorrono a permettere alla dineina di spostare nella cellula oggetti pesanti come un nucleo in modo più efficiente. La dineina è una specie di proteina ‘sfaticata’: da sola, se la si strattona abbastanza rinuncia facilmente al suo compito, cosa che non succede se sono presenti NudE e LIS1”, spiega Michael Vershinin, uno degli autori dello studio.
Una LIS1 mutante è stata posta in relazione alla forma classica di lissencefalia, una malformazione cerebrale dovuta a un difetto nella migrazione delle cellule cerebrali durante lo sviluppo, che colpisce circa un neonato su 100.000. La lissencefalia è caratterizzata da uno sviluppo del cervello privo circonvoluzioni e ripiegamenti, e delle venti forme note della malattia, almeno tre sono dovute a geni difettosi; il mutante di LIS1 è presente in almeno la metà di tutti i casi di lissencefalia. La malattia comporta ritardo mentale, sviluppo di crisi epilettiche, ritardo nella crescita, malformazioni alle dita e morte precoce.
Lo studio ha analizzato i rapporti fra le tre proteine in vitro e non su modelli animali, per cui, avvertono gli autori “c’è ancora molto da fare per comprendere appieno la complessità di ciò che avviene nella cellula e siamo ancora lontani da un’applicazione clinica”.
