Fibrosi polmonare idiopatica: un anno fà il Pirfenidone

”Lo scorso anno, proprio in questo giorno, il 28 febbraio, si festeggiava la quarta giornata delle malattie rare. I pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica – una rara e fatale malattia del polmone – avevano pero’ anche un secondo motivo, molto concreto e importante, per essere davvero felici.

Quel giorno, infatti, l’Agenzia Europea del Farmaco aveva dato l’autorizzazione al commercio (Aic) al Pirfenidone, primo farmaco contro questa malattia, un male che fino ad allora non solo non aveva trovato una terapia ma aveva anche progressivamente visto cadere le speranze rappresentate da trial clinici su altre molecole.

Di certo una coincidenza, ma dal grande valore simbolico: un farmaco orfano approvato proprio nel giorno delle malattie rare…e proprio per una delle patologie piu’ ”dimenticate’ in Italia, visto che la Fibrosi Polmonare Idiopatica non solo e’ sottodiagnosticata e spesso confusa con la BCPO, ma non e’ nemmeno tra le malattie che godono dell’esenzione”. E’ quanto si legge in una nota dell’Osservatorio Malattie Rare alla vigilia della giornata mondiale che si terra’ domani.

A distanza di un anno il Pirfenidone, che e’ un farmaco orale, ”e’ ancora l’unico per questi pazienti, il solo in grado di rallentare la progressione del male, aumentare in modo sensibile la sopravivenza e, insieme a questa, le chance di arrivare ”in forma’ al traguardo del trapianto di polmone. Da quel giorno il Pirfenidone ha fatto molta strada: dopo aver ricevuto l’AIC a livello Europeo, con la particolare dedizione e pazienza che solo un farmaco costruito per pochi malati puo’ avere, ha seguito gli iter burocratici dei diversi paesi dell’Unione ed e’ arrivato al fianco dei pazienti adulti idonei al trattamento. Anche in Italia si e’ raggiunto questo risultato, ad oggi sono 20 i centri ospedalieri che lo forniscono, distribuiti su 10 regioni diverse”.(ASCA)