Tumori neuroendocrini: si parla del cancro che uccise Steve Jobs

Silenziosi nell’80% dei casi. Come dice lo slogan della giornata di sensibilizzazione, i tumori neuroendocrini (NET, Neuroendocrine Tumours) “se non li sospetti non puoi trovarli”.I Net sono un gruppo eterogeneo di tumori che colpisce le cellule del sistema neuroendocrino diffuso, cellule con caratteristiche comuni, specializzate nella produzione di ormoni e di neuropeptidi specifici. Per questo possono svilupparsi ovunque nel corpo, anche se la maggioranza, tra il 60 e il 70%, si presenta a livello del tratto gastro-entero-pancreatico, colpendo stomaco, intestino e pancreas, più raramente sono interessati bronchi, polmoni o altre sedi come tiroide, paratiroidi, surreni, cute, distretto urogenitale, mammella. I riflettori su questi tumori si sono accesi improvvisamente lo scorso anno in occasione della morte di Steve Jobs, che ha combattuto per circa 7 anni contro un tumore neuroendocrino del pancreas. Così anche la comunità scientifica sta moltipliando gli sforzi per di far conoscere meglio al grande pubblico questa famiglia di tumori. Occasione il NET Cancer Day, la Giornata mondiale dei tumori neuroendocrini, che si celebra il 10 novembre e che in Italia è promossa la NET Italy, l’Associazione Pazienti che si è recentemente costituita e che opera in stretta collaborazione con It.a.net, il network indipendente degli specialisti italiani impegnati sui NET.

Quanti Net esistono ? – I NET possono essere ben differenziati e scarsamente differenziati. I NET ben differenziati hanno una bassa o bassissima attività proliferativa e si associano generalmente a buone prospettive di sopravvivenza a lungo termine. Possono comunque dare metastasi, anche molto tempo dopo l’identificazione del tumore primitivo. I NET scarsamente differenziati hanno un’alta attività proliferativa, un più elevato grado di malignità e si associano a una maggiore probabilità di evolvere verso la fase metastatica. Un’altra classificazione è quella che distingue NET funzionanti, che si manifestano con una sindrome da iperproduzione di un determinato peptide (insulinoma, gastrinoma) e NET non-funzionanti (circa il 70% del totale), così definiti in quanto non secernenti peptidi biologicamente attivi. I NET che si sviluppano negli organi del tratto gastro-entero-pancreatico vengono definiti GEP-NET e rappresentano la grande maggioranza di questi tumori.

“Sono neoplasie infrequenti e complesse che si manifestano nell’apparato digerente e in quello polmonare – afferma Gianfranco Delle Fave, Presidente di It.a.net e Professore ordinario di Gastroenterologia presso la Facoltà di Medicina e Psicologia dell’Università degli Studi di Roma   “La Sapienza”, Direttore dell’U.O.C. Malattie dell’Apparato Digerente e del Fegato presso l’Ospedale Sant’Andrea di Roma – la caratteristica cellulare che li contraddistingue è un sistema, identificato attraverso l’Istologia, adatto a produrre ormoni o specifici neuropeptidi: le cellule endocrine possono proliferare in maniera abnorme e formare masse tumorali. Tre quarti dei pazienti non presenta alcun sintomo o motivo per sospettare di avere una neoplasia di questo tipo. La ricerca oggi è concentrata sulle alterazioni molecolari e oggi abbiamo dei farmaci a bersaglio molecolare come everolimus che ci permettono di intervenire direttamente sui meccanismi di crescita delle cellule tumorali”.

Come si manifestano? – Nell’80% dei casi i NET non danno sintomi: possono rimanere a lungo silenti e il tumore viene riscontrato accidentalmente in corso di accertamenti richiesti per scopi diversi quando è già nella fase metastatica. Quando presenti, i sintomi dei NET sono aspecifici e spesso non vengono subito riconosciuti. Tali sintomi possono essere molto vari in funzione del tipo di tumore, delle sostanze prodotte e della presenza di metastasi.

La diagnosi – “La diagnosi presuppone un approccio integrato che include le competenze di diverse figure professionali. Oltre all’esame clinico e alla diagnostica di laboratorio, un aiuto ci viene dalle tecniche di diagnostica per immagini – sottolinea Aldo Scarpa, Direttore del Dipartimento di Patologia e Diagnostica e del Centro di Ricerca Applicata sul cancro ARC-NET presso l’Università degli Studi di Verona – per avere una diagnosi certa c’è bisogno di un campione di tessuto delle cellule, per cui una biopsia o un ago aspirato per citologia possono essere sufficienti per riconoscere questi tumori: importante il contributo dell’Immunoistochimica che ci permette di mettere in luce delle proteine che sono specifiche della differenziazione neuroendocrina”.
Salute – Il Sole 24 Ore