SLA: un errore nella formazione di una proteina potrebbe essere causa dell’insorgenza

Un errore nella formazione di una proteina potrebbe essere tra le cause della Sclerosi Laterale Amiotrofica (Sla).

A scoprirlo un gruppo di scienziati della University of Wisconsin-Madison, guidato da Su-Chun Zhang. Lo studio e’ stato pubblicato sulla rivista ‘Cell Stem Cell’. I ricercatori hanno studiato alcune cellule nervose di tipo motorio. In particolare, sono stati studiati neuroni motori, ossia cellule che portano i muscoli a contrarsi e che sono difettose nei malati di Sla, cresciute in laboratorio. Circa dieci anni fa, Zhang e’ stato il primo al mondo a ottenere neuroni motori da cellule staminali embrionali. Nel nuovo studio, gli scienziati si sono concentrati su una proteina responsabile di una struttura di trasporto interna dei neuroni motori, il neurofilamento.

Gli studiosi hanno scoperto che una carenza di una delle tre proteine del neurofilamento provoca quei “grovigli”, tipici della Sla, che si producono lungo le proiezioni dei nervi e che bloccano il passaggio del segnale lungo le vie nervose, facendole funzionare male e, a lungo andare, causandone la morte.